Nemoc, při které máte potíže s pohybem i polykáním. Jak se žije s myastenií

Při této autoimunitní chorobě organismus vytváří protilátky, které brání přenosu impulzů z nervů do svalu. Lidé, kteří poruchou nervového systému trpí, jsou zesláblí a nemohou své svaly ovládat, přičemž přibližně 10–15 procent z nich tato choroba ohrožuje na životě.

Nemoc bohužel nelze vyléčit, její projevy je možné pouze tlumit. Moderní biologickou léčbu pak dostanou jen ti, u nichž selhaly všechny předchozí terapie.

Zátěž vše zhoršuje

„Projevy myastenie gravis jsou závislé na fyzické zátěži a pacientův stav v souvislosti s ní kolísá. Po odpočinku se zlepší, po fyzickém vypětí se zhoršuje. Pacienti se proto obvykle ráno cítí lépe a večer po celodenní zátěži hůř,“ vysvětluje Stanislav Voháňka, zástupce přednosty Neurologické kliniky FN Brno.

Myastenie gravis (MG) se často projevuje postižením svalstva hlavy a krku, což způsobuje pokles očního víčka, poruchy vidění, kousání, polykání nebo řeči.

Pacienti často nejsou schopni zvednout ruce nad hlavu a udržet v nich předměty. Jsou slabí, a pokud si neodpočinou, potíže přetrvávají.

Může jít i o život

„Několikrát se mi stalo, že jsem nemohla zvednout nohu, upadla jsem, neměla sílu se zvednout a nemohla jsem mluvit. Kolemjdoucí si o mně mysleli, že jsem opilá, a obcházeli mě,“ popisuje své zkušenosti třiašedesátiletá Miriam, která s touto nemocí bojuje už více než 40 let. Diagnózu se dozvěděla v prvním ročníku na vysoké škole.

„Když mi to lékař oznámil, zhroutil se mi svět. Navíc mi sdělil, že budu muset omezit úplně všechno, co jsem doposud dělala, jen těžko se vdám a nikdy nebudu mít děti. Toto v osmnácti nechcete slyšet,“ líčí své prvotní pocity.

Miriam si dokonce dvakrát prošla takzvanou myastenickou krizí, což je stav, kdy svaly vypovědí službu úplně a pacient je přímo ohrožený na životě – kvůli ochabnutí bránice se totiž může udusit. Přesto to nevzdala, vdala se a porodila syna.

„Po počátečním šoku jsem si řekla, že budu dělat vše, co mi tělo dovolí. Že se nesmím litovat a čekat na zázrak,“ tvrdí Miriam, která později začala působit ve výboru pacientské organizace MYGRA-CZ, jež pomáhá právě lidem s tímto onemocněním.

Přestalo mě poslouchat tělo. Moje nemoc se jmenuje myasthenia gravis

Nadějnější prognózy

Péče o lidi s diagnózou MG se v Česku stále zlepšuje. „Pacientům můžeme nabídnout řadu léčebných metod, které zmírňují projevy nemoci. U lidí do 50 let je základním řešením odstranění brzlíku, což pomáhá tlumit imunitní reakce a zlepšit prognózu. Pro okamžitou úlevu využíváme léky, které podporují nervosvalový přenos. Dlouhodobě pacienti užívají kortikoidy a imunosupresiva tlumící tvorbu protilátek zodpovědných za vznik obtíží,“ popisuje lékař Voháňka.

Existuje však také další, nákladnější léčba, takzvaná plazmaferéza nebo imunoadsorpce, kdy lékaři pacientům „čistí“ krev od protilátek. Tento druh léčby poskytují pouze specializovaná neuromuskulární centra. Těch je u nás jedenáct, přičemž většina pacientů (80 procent) se léčí ve třech největších – v Praze, Brně a Ostravě.

„V současné době se do praxe dostává také moderní biologická léčba, která má méně nežádoucích účinků. Je však zatím dostupná pouze pro ty, u nichž selhaly veškeré předchozí metody. Doufám, že v budoucnu bude možné ji na úhradu pojišťoven předepsat většímu počtu pacientů. Zejména těm, kteří trpí opakovanými myastenickými krizemi,“ dodává lékař Voháňka, který doporučuje, aby se pacienti léčili na specializovaných pracovištích, kde jsou odborníci na MG.

Karta pacienta Pacientská organizace MYGRA-CZ ve spolupráci s lékaři a záchrannou službou připravila kartu pacienta, kterou by měli lidé s MG nosit u sebe a v krizových situacích předkládat. Obsahuje základní informace o pacientovi, kontakty a důležité pokyny, třeba které léky nesmějí lidé s touto nemocí dostat, protože zhoršují projevy nemoci – jde například o některé druhy antibiotik, anestetika, benzodiazepiny nebo hořčík.